Каков Prion?
prion - неживой, самокопирующий возбудитель инфекции, сделанный из белка. Это может воспроизвести при помощи биологической машины его хозяина, как вирус. "Prion" короток для "белковой инфекционной частицы."
идея возбудителя инфекции, испытывающего недостаток в нуклеиновых кислотах воспроизводства, был первоначально встречен со скептицизмом, когда идея была предложена в 60 с, потому что такое явление никогда не наблюдалось прежде. В то время как самомультиплицирование основанных на нуклеиновой кислоте объектов хорошо понято, механизм ауторепликации среди prions - все еще тайна. Prions, найденные у животных исключительно, заражают мозг, являются фатальными и неподдающимися обработке. Prions были обнаружены в грибах, а скорее чем повреждение их, оно теоретически оценивается, что они могут играть симбиотическую роль в иммунной системе грибов.
Prions ответственны за выброс Коровьего бешенства в Великобритании в течение начала 00-ых, которые привели к деструкции тысяч домашнего скота, и международному страху о возможности болезни, распространяющейся от bovines до людей. prion белок не был изолирован до 1982, когда Стэнли Б. Прусинер обнаружил это и ввел термин. Он был награжден Нобелевской премией в физиологии или медицине в 1997 для его открытия.
Одна из первых инстанций prion-на-основе болезни, которая будет исследована, была одним scrapie , болезнь, происходящая среди овец и коз. Эта болезнь была известна с 18-ого столетия, но только в 60 с, ученые начали подозревать, что scrapie не был типичной болезнью, самокопирующей за пределами обычных средств нуклеиновых кислот. Scrapie, как большинство prion-на-основе болезней, является фатальным для животного, которое он заражает, вызывая ужасные признаки перед смертью. Название болезни происходит от нарушающего поведения зараженных овец, чтобы соскрести их овечью шерсть против скал. prion также вызывает неспособность идти, конвульсивный крах, и чрезмерная порка буртика.
Prions ответственны за болезни, включенные в класс, известный как <они> передающаяся губкообразная энцефалопатия . (Научное название для Коровьего бешенства - коровья губчатая энцефалопатия .) Болезнь столь называют, потому что она заставляет мозг жертвы вырождаться в подобную губке последовательность.
Большинство prions не являются передающимися между разновидностями, но случаи людей, сжимающих версию болезни, названной разновидностью болезни Крейцфельда-Якоба, был сообщен, с 4 смертельными случаями, происходящими в городе Соединенного Королевства Armthorpe. Отчеты, такие как они привели к международному террору сопутствующее Коровье бешенство. Начиная с выброса о нескольких дюжинах образцов prion инфекции сообщили во множестве стран во всем мире, таких как Лак, но много больших производящих домашний скот стран остаются без болезни. Мясная промышленность в Соединенных Штатах пострадала ужасно, когда новости о болезни, которую поддерживает пораженный американец, хотя вероятность бычьего prion инфицирование человека является невероятно малым.